¿Puede la medida del índice de aclaramiento pulmonar detectar una afección respiratoria en los niños que presentan formas de fibrosis quística de diagnóstico no concluyente?

El cribado neonatal de la fibrosis quística identifica pacientes con formas de fibrosis quística de diagnóstico no concluyente (en inglés, CF-SPID). Los datos han mostrado que aproximadamente el 11% de estos niños evolucionarán hacia una forma típica de fibrosis quística. Se aconseja un seguimiento clínico anual. Debido a su mayor sensibilidad para detectar anomalías funcionales respiratorias infraclínicas, la medida del índice de aclaramiento pulmonar (IAP) puede revelarse interesante en estos niños con el fin de detectar una posible afectación respiratoria. En este estudio se incluyó a 18 niños que respondían a los criterios de CF-SPID cuyo seguimiento se prolongó hasta los 7 años para el más mayor. La edad en la realización de la primera medida del IAP se situó en 3,8 años. Los valores se compararon con los de un grupo de niños afectados por una forma típica de fibrosis quística y con niños sanos de la misma edad. Globalmente no se encontraron diferencias en la media de los IAP entre los niños sanos y con CF-SPID (diferencia absoluta de 0,01, CI95%: –0,67; 0,69). En cambio, los niños con formas típicas tenían un IAP más elevado que los afectados por CF-SPID (diferencia absoluta de 1,7; CI95%: 1,0; 2,4). En el grupo de CF-SPID no se apreció correlación entre el valor del IAP y la tasa de cloruros en el sudor. Tres pacientes del grupo CF-SPID presentaron valores de IAP por encima del límite superior de la normal (LSN = 8) (de ellos dos niños heterocigotos compuestos con una mutación R117H-7T). En los dos casos se trató de una anomalía detectada en la primera evaluación. No se encontró ninguna relación entre el IAP elevado y la presencia de síntomas respiratorios en estos niños, por lo demás con pocos síntomas. Estos datos preliminares indican que algunos pacientes de CF-SPID pueden tener de manera temprana un IAP elevado. Para saber en qué medida es predictivo de una afectación respiratoria ulterior se necesitará un seguimiento más largo con grupos de niños más extensos.

Referencia

CONGRES NACFC 2017 - Sábado 4 de noviembre de 2017
Según el trabajo de Jacky Wai Yeung Au (resumen 217) Universidad de Toronto