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CFTR, Modelo animal, Páncreas

Implicaciones de CFTR en las células beta del páncreas

Esta presentación ha comparado el impacto de la disfunción de CFTR en las células beta del páncreas en diferentes modelos animales. La ausencia de la proteína CFTR se sitúa en el origen de una diabetes, desde los primeros días de vida en el hurón y desde la infancia en el ser humano, así como de una hipoglucemia en el modelo murino. Por el contrario, no existe afectación endocrina del páncreas en el pez cebra. El modelo animal de hurón ha permitido caracterizar mejor la fisiopatología de la diabetes. Por una parte, se produce una remodelación local inicialmente inflamatoria, seguida de fibrosis y reorganización adiposa del tejido. Por otra, posiblemente existe una causa endocrina sistémica.

Si intervienen las remodelaciones inflamatorias, pueden darse fenómenos hormonales, muy especialmente la disminución del polipéptido pancreático (PP) que induciría una resistencia hepática a la insulina. Esta acción es confirmada por el modelo de hurón knock-out (KO) para el PP que desarrolla una diabetes ultraprecoz, afección que se corrige mediante la inyección intramuscular de PP.

En el ser humano se encuentra igualmente una baja tasa de PP y, de forma no explicada, fases transitorias de desregulación glucémica. Estos datos muy innovadores apuntan a un origen multifactorial para la diabetes ligada a la fibrosis quística.

Referencia

CONGRES NACFC 2017 - Jueves 2 de noviembre de 2017
S03--GMS: Modelos animales en la FQ: elección de la herramienta correcta para el trabajo
Andrew Norris, Universidad de Iowa.

Rédacteur

Pr Isabelle Sermet-Gaudelus

Hôpital Necker, Paris, France

Service de Pneumologie et Allergologie Pédiatriques
Centre de Ressources et de Compétence de la Mucoviscidose
Institut Necker Enfants Malades/INSERM U1151
Hôpital Necker Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, Paris 75743