Efecto de la asociación entre lumacaftor e ivacaftor en la capacidad de ejercicio de pacientes afectados por fibrosis quística

La intolerancia al ejercicio en los pacientes afectados por fibrosis quística es un factor predictivo de la mortalidad, con independencia de la función respiratoria. El lumacaftor/ivacaftor es un modulador de la proteína CFTR que mejora la función respiratoria, disminuye la frecuencia de los agravamientos y aumenta el índice de masa corporal (IMC) en los pacientes homocigotos para la mutación F508del. Como la proteína CFTR es expresada por el músculo esquelético, los autores se han propuesto estudiar si el tratamiento con lumacaftor/ivacaftor podía mejorar la capacidad de ejercicio de los pacientes. Han puesto en marcha un estudio observacional de 1 año en el cual cada tres meses se ha evaluado el IMC, la función respiratoria y diferentes índices de tolerancia al ejercicio obtenidos durante una prueba de ejercicio cardiorrespiratorio en cicloergómetro según el protocolo de Godfrey. Actualmente están incluidos doce pacientes y las inclusiones son objeto de seguimiento. Nueve pacientes (25 +/– 13 años y VEMS: 68,7 +/– 16,2%) han realizado la visita a 3 meses y 4 pacientes, la visita a 12 meses. Los primeros resultados revelan que el IMC aumenta durante todo el período de observación con una ganancia media de 2,8 kg en 12 meses. Se ha observado un ligero incremento del VEMS a 3 meses (1,4 +/– 7,-%), con un pico a los 9 meses (5,3 +/– 9,1%), estable a los 12 meses. El consumo máximo de oxígeno no aparece modificado a 12 meses, pero los efectos fueron variables según los pacientes y las visitas. Algunos índices de tolerancia al ejercicio como el tiempo de respuesta de VO2 o la curva VE/VCO2 parecen mejorar con respecto al estado basal. Estos primeros resultados han de ser completados con un mayor número de pacientes con un seguimiento en 12 meses. No obstante, indican que es importante evaluar la tolerancia al ejercicio mediante varios índices. Además, el análisis del posible papel de la corrección de CFTR en el músculo esquelético mediante lumacaftor/ivacaftor en la mejora de la tolerancia al ejercicio deberá tener en cuenta la mejora del IMC y del VEMS, así como el posible aumento de la actividad de los pacientes desde el inicio del tratamiento.

Referencia

CONGRES NACFC 2017 - Jueves 2 de noviembre de 2017
W09: Investigación actual sobre el ejercicio en FQ
Matthew A Tucker, Augusta University, Augusta, GA, EE. UU.