Tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística

El objetivo principal del tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística (DM) es preservar la función respiratoria y optimizar el estado nutricional, a diferencia de la diabetes tipo 1 y 2 donde el objetivo es evitar las complicaciones vasculares. Para estas últimas, se define el objetivo glucémico. No sucede así con la DM y las recomendaciones internacionales de abordaje de la DM aconsejan objetivos glucémico y de HbA1c similares a los de la diabetes tipo 1 o 2.

La insulina es actualmente el único tratamiento recomendado para la diabetes, especialmente por sus efectos anabólicos. La insulinoterapia está asociada a una mejoría de la función respiratoria, del IMC y la reducción del número de exacerbaciones. En ausencia de hiperglucemia en ayunas, se aconseja la inyección preprandial de insulina rápida en función de las aportaciones. En caso de hiperglucemia en ayunas, es útil el esquema basal / bolo. Las bombas de insulina pueden ayudar en caso de ingestas de alimento irregulares y complejas, pero su manejo resulta a menudo pesado para los pacientes. En caso de nutrición enteral, debe privilegiarse la insulinoterapia. En caso de corticoterapia, se propone la insulinoterapia de 1 unidad NPH de insulina por 5 mg de cortisona.

La mayor parte de los antidiabéticos orales no ha sido evaluada en la fibrosis quística. Algunos ensayos clínicos aleatorizados han evaluado la repaglinida. Han mostrado una mejora del IMC a 6 meses. Sin embargo, este beneficio no se observa a los 12 meses, al contrario que la insulina. Otro estudio no controlado, que compara la repaglinida y la insulina, no ha mostrado eficacia a 24 meses, en particular en términos de beneficio nutricional. Los agonistas del receptor péptido de tipo glucagón 1 (GLP-1) y los inhibidores de la dipeptidil peptidasa 4 (DPP4 o gliptinas) no parecen adaptados para la fibrosis quística, ya que provocan pérdida de peso. En cuanto a los moduladores de CFTR y en particular ivacaftor, podrían asociarse a un aumento de la secreción de insulina. Está en curso de valoración el trasplante de islotes pancreáticos. No siempre permite interrumpir la insulinoterapia. Necesita un tratamiento inmunosupresor. Sin embargo, un estudio ha evaluado la eficacia de un sistema de cápsula que contiene células precursoras de islotes que no necesitan inmunosupresión.

El conjunto de esta panoplia constituye un arsenal terapéutico variado que puede adaptarse a diferentes situaciones.

Référencia

CONGRES NACFC 2018 - Jueves 18 de octubre 2018
S02 – Diabetes relacionada con fibrosis quística a lo largo de la vida
S02.4: Tratamiento de diabetes relacionada con la fibrosis quística
Ponente: John Yoon, University of California Davis