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Moco y afectación precoz de la fibrosis quística
El moco producido en las vías respiratorias de los pacientes con fibrosis quística ha sido caracterizado de forma incompleta. El equipo de Chappel Hill estudió 124 lavados broncoalveolares (LBA) de niños seleccionados por cribado, con una media de edad de 3,3 ± 1,7 años, comparados con 32 lavados broncoalveolares de control (edad 3,2 ± 2 años).
En estos lavados broncoalveolares, el moco se deposita en «copos», más numerosos en los enfermos, pero cuyo número es independiente de la infección. La cantidad total de moco y el número de copos están correlacionados con el riesgo de bronquiectasias ulteriores. La formación de estos «copos» todavía no se comprende bien, aunque en ella podrían intervenir la IL1, la producción excesiva de ROS y la hipoxia (Montgomery ERJ 2017).
Estos copos constituyen geles permanentes, no disueltos por hidratación. Su disolución requiere moléculas químicas, como DTT y nuevos mucolíticos.
Référencia
CONGRES NACFC 2018 - Viernes 19 de octubre de 2018
Espectro de la enfermedad respiratoria mucoobstructiva por FQ
S09.3 Moco en la enfermedad pulmonar temprana por FQ
Ponente: Charles Esther, Chappel Hill
Rédacteur —
Pr Isabelle Sermet-Gaudelus
Hôpital Necker, Paris, France
Service de Pneumologie et Allergologie Pédiatriques
Centre de Ressources et de Compétence de la Mucoviscidose
Institut Necker Enfants Malades/INSERM U1151
Hôpital Necker Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, Paris 75743