Disfunción glandular de la mucosa respiratoria: mechas, filamentos y otros constituyentes

La fisiopatología de la fibrosis quística revela un defecto de la acción bactericida en el líquido superficial y la presencia de un moco hiperviscoso que modifica el aclaramiento mucoso. El modelo porcino, muy próximo a la enfermedad humana, ha permitido comprender mejor estos mecanismos con el estudio in vivo del transporte mucociliar (TMC) en la tráquea. Si en el estado basal no hay diferencias en el TMC entre el modelo sano y enfermo, la estimulación colinérgica de la producción del moco desenmascara una acumulación del mismo. Mediante el uso de marcados diferenciales de lectinas es posible diferenciar las mucinas de tipo MUC5AC secretadas por las células en moco en las vías distales (marcado con jacalina) y las de tipo MUC5B secretadas por las glándulas submucosas en las vías proximales (marcado con WGA). Así se permite visualizar la dinámica de secreción y desprendimiento de las mucinas. Las mucinas MUC5B aparecen como «mechas» que permanecen unidas al conducto de la glándula submucosa. Las mucinas MUCAC se asemejan más a láminas que a hilos y se observan con mayor frecuencia en las vías respiratorias de los cerdos enfermos. Tienden a unirse a las mechas MUC5B para formar una red compleja. En las vías respiratorias enfermas, los conductos de las glándulas submucosas están completamente obstruidos. El orificio de la glándula submucosa queda totalmente obstruido por el moco. En una mucosa sana, este fenotipo se reproduce bloqueando la secreción aniónica. Si se comprenden las vías moleculares de este mecanismo será posible identificar las dianas terapéuticas.

Référencia

CONGRES NACFC 2018 - Viernes 19 de octubre de 2018
Espectro de la enfermedad respiratoria mucoobstructiva por FQ
S09.1 Disfunción glandular de las vías respiratorias: mechas, filamentos, glándulas submucosas y otros constituyentes
Ponente: David Stoltz