Crecimiento lineal en los niños con fibrosis quística tratados con ivacaftor o ivacaftor/lumacaftor

El crecimiento de los niños con fibrosis quística se ve lastrado por la malabsorción digestiva, la afectación respiratoria y el impacto de la CFTR en la secreción de hormona del crecimiento. Para determinar el efecto de los tratamientos por moduladores en la puntuación Z de la estatura de los niños se llevó a cabo un análisis de casos y controles retrospectivo de los datos de crecimiento de una cohorte pediátrica de 105 pacientes de 2 a 18 años según un modelo lineal mixto; los pacientes con moduladores se emparejaron por edad y sexo con pacientes no tratados. Los resultados revelan que el peso y el IMC son normales, pero las puntuaciones Z de estatura eran inferiores a la media, tanto a los 2 como a los 10 años de edad (Z=-0,22 +/-0,09, p=0,019 y Z=-0,30 +/- 0,12, p=0,014, respectivamente). Las puntuaciones Z de estatura de los padres eran de +0,31 para las madres y de +0,29 para los padres, lo que indica que los niños con fibrosis quística no habían alcanzado su altura óptima. El impacto del ivacaftor en la estatura es significativo con una puntuación Z de +0,18 puntos al año en el grupo tratado (n=8) frente a +0,06 en el grupo de control (N=16) (p=0,002). No obstante, los autores indican que el crecimiento del grupo de ivacaftor era ya más importante antes del tratamiento. En relación con ivacaftor-lumacaftor, el grupo tratado (n=15) tenía una puntuación para la estatura que aumentó +0,025 frente a -0,065 puntos/año (p= 0,018) en el grupo de control (n=15), para una puntuación Z similar entre los 2 grupos antes tratamiento. El tratamiento con moduladores de CFTR permite así aumentar el crecimiento lineal en los pacientes pediátricos con fibrosis quística.

Référencia

CONGRES NACFC 2018 - Viernes 19 de octubre de 2018
W19 Investigación en nutrición (investigación)
W19.3 Resumen 620: Crecimiento lineal en los niños con fibrosis quística tratados con ivacaftor o ivacaftor/lumarcaftor
Ponente: Amanda McLearn-Montz, Pediatrics, University of Iowa, Iowa City